Le syndrome de Purtscher.


Cette atteinte oculaire traumatique assez rare a été décrite par Othmar Purtscher en 1912 . Après des études à Innsbruck  et des stages de perfectionnement à Paris, Londres, Berlin et Vienne, Purtscher (1852 – 1927 ) avait choisi de revenir dans sa ville natale de Klagenfurt en Autriche, pour y fonder un centre d’ophtalmologie. Sa contribution aux progrès de l’ophtalmologie fut remarquable avec des observations dans différents domaines dont la rétinopathie qui porte son nom.

Il avait en effet observé la présence d’hémorragies et d’exsudats lors de l’examen du fond d’œil chez des polytraumatisés, notamment après des chutes de toits et a publié ces cas lors du congrès d’ophtalmologie de Heidelberg de 1912 sous le titre : « angiopathia retinae traumatica. Lymphorrhagien des Augengrundes ».

Purtscher a estimé que ces modifications du fond d’œil étaient dues à une perturbation de la circulation lymphatique liée au traumatisme crânien subit par ces patients.

On a montré ultérieurement qu’il n’en est rien.  Le syndrome de Purtscher est une lésion intra oculaire consécutive à une compression thoracique.

Il a été redécouvert après 1970, avec l’apparition puis la généralisation de la ceinture de sécurité.

Circonstances habituelles :

Il s’agit habituellement d’un choc frontal. Le blessé est maintenu par la ceinture de sécurité et éventuellement par l’air bag. Il n’y a pas de traumatisme crânien, mais un assez fort traumatisme thoracique. Le blessé présente une baisse de vision immédiate ou retardée (quelques minutes ou quelques heures).

L’examen clinique initial montre :

Un blessé conscient avec des marques thoraciques imprimées par la ceinture de sécurité : œdème, ecchymoses,  hématomes thoraciques. Il y a souvent des fractures de côte, du sternum ; l’hémodynamique n’est pas inquiétante.

Ce blessé se plaint d’un brouillard visuel uni ou bilatéral.

Il existe alors deux possibilités :

Bien souvent l’atteinte oculaire est négligée car non comprise par les services de traumatologie et il est donné au blessé la réponse habituelle : « ça va s’arranger ! »

Dans les services comportant un service d’ophtalmologie il arrive qu’un examen ophtalmologique soit réalisé qui est précieux pour poser le diagnostic.

L’examen ophtalmologique peut montrer différents tableaux cliniques de gravité variable, uni ou bilatéraux :

Soit :

•      Une acuité visuelle conservée,

•      L’existence d’une lacune dans le champ visuel (souvent méconnue en l’absence de réalisation d’un examen du champ visuel),

•      Un examen du fond d’œil peu contributif (rares micro hémorragies).

Malgré ces signes le diagnostic est bien souvent méconnu même par l’ophtalmologiste.

Soit un tableau plus grave :

•      Acuité visuelle effondrée

•      champ visuel altéré.

•      Fond d’œil plus évocateur (hémorragies et exsudats plus étendus).

Ceci pourra conduire à réaliser une angiographie fluorescéinique du fond d’œil et à poser le diagnostic

Evolution

Elle peut mettre plusieurs mois.

Les microhémorragies et exsudats régressent en quelques semaines.

Le pronostic visuel est fonction de la gravité du tableau initial, de l’atteinte de la macula, du nerf optique.

Dans la forme la plus fréquente, on constate après  3 mois d’évolution :

·        une acuité visuelle  bonne,

·        la persistance d’une ou plusieurs lacunes dans le champ de vision d’un ou des deux yeux : (scotome para central),

·        Le fond d’œil apparaît comme normal.

Mais parfois après 3 à 6 mois :

·        L’acuité visuelle n’est qu’entre 1 à 5/10,

·        Il persiste des scotomes dont certains centraux.

·        L’examen du fond d’oeil ne montre que des anomalies séquellaires et difficiles à observer du reflet rétinien.

Plus rarement on peut observer des tableaux séquellaires plus importants :

•      L’acuité visuelle est effondrée à < 1/20,

•      Le champ visuel est très altéré,

•      Le fond d’oeil montre des anomalies du reflet rétinien maculaire ;  Parfois il existe une atrophie optique.

Thérapeutique :

Différentes thérapeutiques ont été proposées : les vasodilatateurs en 1949, la pression respiratoire positive intermittente en 1964, l’oxygénothérapie pure en 1969, plus récemment la perfusion d’antithromboplastine, de Dextran, de facteur 8 (1972).

Aucune de ces thérapeutiques n’a apporté la preuve de son efficacité.

Physiopathologie :

Elle n’est toujours pas totalement comprise : de nombreuses hypothèses ont été avancées puis abandonnées.

Nous savons grâce aux apports de l’angiographie fluorescéinique du fond d’œil que l’atteinte oculaire résulte de zones disséminées d’ischémie des artérioles terminales rétiniennes.

Les hémorragies témoignent de l’atteinte artériolaire et de l’extravasation résultante.

Les exsudats témoignent de la souffrance nerveuse axonique en regard et correspondent à l’interruption du flux axoplasmique.

Quel est le rôle de la compression thoracique ?  Elle a à l’évidence un rôle mais nous ne savons pas exactement lequel. En cas de choc contre un mur à 55 km/h la charge supporté par le thorax avec ceinture de sécurité classique est de 970 kg !

Parmi les théories abandonnées on peut citer :

•      La théorie de Purtscher : perturbations lymphatiques liées au traumatisme crânien.

•      Celle du simple reflux veineux par hyperpression thoracique.

  • Celle longtemps retenue d’embolies multiples (sauf dans l’entité voisine de l’embolie graisseuse après fractures des os longs),
  • Celle du spasme vasculaire

La théorie actuelle  est plus complexe : l’ischémie artériolaire terminale est provoquée par le mécanisme suivant :

– Activation du complément,

– Agrégation  leucocytaire intra vasculaire

– apparition de zones localisées d’ischémie artériolaire rétinienne,  de la choroïdienne, et dans les formes les plus graves de la tête du  nerf optique.

La spécificité du tableau clinique rend évident la responsabilité de la compression thoracique . Mais la raison du déclenchement de ces mécanismes inopportuns n’est pas comprise. Il a été suggéré que des lésions aigues et traumatiques de l’endothélium artériolaire soient à l’origine de cette coagulation intra vasculaire disséminée. Mais on ne sait pas pourquoi la compression thoracique déclenche cette réaction dans le secteur artériolaire précapillaire alors qu’on l’attendrait dans le secteur veineux et veinulaire post capillaire si elle était liée à un simple reflux hydrodynamique.

Diagnostic différentiel

Les occlusions veineuses rétiniennes posent rarement de problème dans la mesure où les hémorragies sont disséminées à l’ensemble de la rétine en cas d’occlusion de la veine centrale de la rétine ou à un secteur systématisé en cas d’occlusion veineuse de branche rétinienne. S’il persiste un doute il sera levé par  l’angiographie .

Le même tableau clinique peut se rencontrer dans un contexte non traumatique :

•      Pancréatites aigues.

•      Insuffisances rénales, hémodyalisés.

•      LEAD.

Plus intéressant est le diagnostic différentiel dans un contexte traumatique avec d’autres atteintes oculaires :

•      Œdème de Berlin (après contusion oculaire directe)

•      Syndromes d’asphyxie compressive (ex : compression thoracique des judokas) et d’hyperpression hydrostatique, manœuvre de Valsalva, efforts de poussée (accouchement).

•      Embolie rétinienne graisseuse (après fracture des os longs).

Les éléments de diagnostic sont rapportés dans le tableau qui suit :

Purtscher Œdème de Berlin Hyperpression hydrostatique Embolie graisseuse
Type trauma : thoracique oculaire Thoracique Fractures os longs
Manifestation systémiques : néant néant Congestion de la face Signes pulmonaires et cérébraux
Délai d’apparition : Immédiat à quelques heures immédiat Immédiat Intervalle libre 1à 2 jours
Acuité visuelle initiale   : variable effondrée Diminuée Variable
Aspect externe de l’œil : normal Contus : hémorragie conjonctivale hyphéma mydriase Hémorragie conjonctivale Normal
Fond d’œil : Exsudats et hémorragies Œdème rétinien Normal ou hémorragies Exsudats hémorragies œdème
Amélioration du fond d’œil : Après 48 h Après quelques jours Immédiatement ou après 1 à 2 jours En quelques jours
Amélioration visuelle après : Quelques semaines Plusieurs jours Quelques minutes Quelques jours
Vision finale : Normale ou diminuée Souvent diminuée Normale Normale ou diminuée

Pour mémoire nous rappellerons le diagnostic différentiel avec les neuropathie optiques post traumatiques : elles succèdent dans un contexte tout à fait différent traumatismes crâniens frontal ou pariétal violent. La baisse de vision est immédiate. Il existe une mydriase avec altération du réflexe photomoteur. Le fond d’œil est normal initialement puis une décoloration papillaire apparaît après un délai de 3 semaines.

Statistiques :

Les articles publiés dans la littérature concernent habituellement des cas uniques ou réduits à quelques cas. Aucune étude statistique sur une grande série n’a jamais été publiée.

Un travail effectué sur des dossiers personnels de sinistre corporel en collaboration avec H. Bousserouel sur 50 cas environ montrait qu’un tiers des blessés présentait une atteinte oculaire droite, un tiers une atteinte gauche et un tiers une atteinte bilatérale.

Il n’y a pas de différence de fréquence entre l’œil droit et l’œil gauche.

Il y avait un peu  plus de passagers touchés que de conducteur.

Il n’y avait pas de différence notable de répartition de l’atteinte (monoculaire droite, monoculaire gauche, bilatérale ) entre les conducteurs et les passagers et donc en fonction de la position de la ceinture de sécurité qu’elle soit portée sur la droite ou sur la gauche.

Nous avons rencontré cette pathologie séquellaire plus souvent chez des femmes que chez des hommes sans avoir retrouvé d’explication (plus grande vulnérabilité du thorax féminin ?).

La plus grande fréquence se retrouvait dans les tranches d’âge  46 / 60 ans et 36 / 45 ans.

Conséquences médico légales

Diagnostic : le syndrome de Purtscher est très souvent méconnu. La réponse habituelle des services d’urgence lorsque le blessé signale des troubles oculaires est : « ça va s’arranger ». Quand un examen ophtalmologique est demandé il est fréquent que l’ophtalmologiste, ignorant souvent ce tableau clinique, évoque une contusion du nerf optique ou une atteinte centrale.

Dans notre étude sur 50 cas, 27 patients ont eu une angiographie (ce qui n’implique pas que le diagnostic ait été posé, d’autant que l’angiographie a souvent été réalisée trop tardivement pour être contributive). 23 n’ont pas eu d’angiographie (et probablement pas de diagnostic).

Les blessés arrivent donc souvent au stade de l’expertise avec des troubles oculaires sans diagnostic et c’est souvent le médecin expert qui fera rétrospectivement le diagnostic et qui établira le lien de causalité .

Le meilleur critère d’imputabilité est l’observation initiale d’un aspect évocateur du fond d’œil chez un traumatisé thoracique qui signe le diagnostic. Mais souvent cet examen n’a pas été réalisé, les conditions de l’examen ont été telles (fond d’oeil au lit) que les signes,discrets, ont été méconnus ou ils n’ont pas été compris par l’ophtalmologiste. D’autres fois l’examen ophtalmologique a été effectué trop tard après régression des hémorragies et exsudats.

Rétrospectivement il existe cependant des critères très évocateurs qui sont :

la notion d’une compression thoracique conséquente par ceinture de sécurité souvent attestée par la mention sur le CMI d’hématomes pectoraux ou du sein et par des fractures de côtes ou sternales,

La continuité évolutive : l’apparition des troubles visuels a lieu immédiatement, dans les minutes ou les heures qui suivent l’accident .  L’intervalle libre possible de quelques heures est probablement lié à la responsabilité des radicaux libres. En effet la reperméabilisation d’un secteur ischémié est particulièrement critique, peut être plus que l’ischémie elle même, du fait du relargage de toxines et de radicaux libres.

Mais il n’est pas exceptionnel qu’un blessé initialement obnubilé ne se rende compte de l’existence d’un désordre visuel que plusieurs semaines après l’accident. Si cette méconnaissance est explicable, le critère de continuité évolutive ne peut être rejeté.

La notion de traumatisme crânien avec ou sans perte de connaissance n’a aucune valeur concernant le lien de causalité.

De même l’état du fond d’oeil au stade séquellaire n’a que peu d’intérêt . Après la reperméabilisation du flux sanguin artériolaire il y a régression des hémorragies et des exsudats et on ne peut plus observer qu’une modification du reflet rétinien très difficile à percevoir.

Aspect médico légal : ITT.

L’ITT est fonction des lésions associées. Dans notre série personnelle un tiers des sujets ayant présenté un syndrome de Purtscher ne présentait pas d’ITT, les autres des périodes variables selon les lésions associées et l’incidence professionnelle.

Aspect médico légal : IPP.

Pour estimer le taux d’IPP imputable il faut mesurer l’acuité visuelle de chaque œil après correction et relever les atteintes du champ visuel périphérique et paracentral.

Par ailleurs il faut éliminer un éventuel état antérieur, fréquent dans le domaine oculaire : ( amblyopie, myopie forte unilatérale, cicatrice de toxoplasmose etc…).

Le recours à l’avis d’un ophtalmologiste conseil est de ce fait indispensable.

En cas d’atteinte de la vision centrale le taux d’IPP sera indiqué les tableaux I et II (acuité visuelle) du barème droit commun.

Lorsque la vision centrale est conservée, le taux d’IPP sera fonction du type d’atteinte du champ visuel. Le barème droit commun prévoit :

Scotomes paracentraux et juxta-centraux avec acuité visuelle conservée :

•      1 à 5 % s’ils ne touchent qu’un oeil,

•      2 à 10% s’ils touchent les deux yeux.

•      Scotomes latéraux homonymes : 15% : (ils sont situés au même endroit sur chaque œil).

L’IPP peut être supérieure en cas :

•      de B.A.V. importante, uni ou bilatérale,

•      d’atteinte majeure du CV (ex : neuropathie optique).

Dans notre étude personnelle sur 50 cas l’IPP pouvait être nulle, se situait souvent entre 5 et 10%, et n’était que très rarement supérieure.

Aspect médico légal: incidence professionnelle.

•      Des séquelles lourdes peuvent entraîner une perte d’aptitude pour tous les métiers soumis à des normes et nécessitant une bonne vision (bâtiment, emploi en environnement dangereux, conduite d’engin, etc…), plus rarement pour les emplois de bureau.

•      Des séquelles modérées peuvent entraîner une incidence pour les professions soumises à des normes (ex : chauffeur poids lourds).

Aspect médico légal: aptitude à la conduite

Il est défini par l’arrêté du 21 décembre 2005 :

Pour les véhicules légers il y a :

•      « incompatibilité si l’acuité est inférieure à 5/10 à l’épreuve d’acuité binoculaire en utilisant les deux yeux ensemble. Si l’un des deux yeux a une acuité visuelle nulle ou inférieure à 1/10 il y a incompatibilité si l’autre oeil a une acuité visuelle inférieure à 6/10.

•      Incompatibilité si le champ visuel binoculaire horizontal est inférieur à 120 degrés (60° à droite et à gauche de l’axe vertical)  et si le champ visuel binoculaire vertical est inférieur à 60 degrés (30°au-dessus et 30°en-dessous de l’axe horizontal) .

•      Incompatibilité de toute atteinte du champ visuel du bon oeil si l’acuité d’un des deux yeux est nulle ou inférieure à 1/10 ».

Des séquelles modérées sont compatibles dans la majorité des cas avec l’aptitude à

la conduite des véhicules légers.

Reste le problème non prévu par les textes des scotomes latéraux homonymes. Ils sont situés au même endroit sur chaque œil ; Il existe donc un secteur du champ visuel binoculaire qui présente une lacune et où un œil ne peut suppléer l’autre.

Une telle séquelle rend la conduite dangereuse (mais légale !).

Le risque d’être inapte au permis poids lourd est plus grand :

Pour les véhicules lourds il y a :

« … incompatibilité si l’acuité visuelle est inférieure à 8/10 pour l’oeil le meilleur et à 5/10 pour l’oeil le moins bon… » et : « Incompatibilité de toute altération pathologique du champ visuel binoculaire ».

Un conducteur poids lourd ne  reste apte si un seul œil est touché, si l’acuité  visuelle de cet œil reste supérieure à 5/10 l’autre étant normal, et si les anomalies de champ visuel de l’œil atteint sont compensées par l’autre œil et sans retentissement sur le champ visuel binoculaire.

Les autres postes de préjudice dépendent des séquelles associées et non de l’atteinte oculaire

•      Le Préjudice esthétique est sans objet.

•      Il n’y a pas des Souffrances endurées sur le plan strictement oculaire ; ( mais les souffrances en rapport avec le traumatisme thoracique seront à prendre en compte).

•      Il n’y a pas à prévoir de frais futurs car il n’y a pas de traitement possible des séquelles oculaires et celles ci ne sont pas susceptibles de s’aggraver ultérieurement.

•      Les séquelles oculaires ne sont pas telles qu’elles provoquent une malvoyance nécessitant l’aide d’une tierce personne.

Le syndrome de Purtscher est donc un effet indésirable des arrêts par ceinture de sécurité et air bag.

C’est le prix à payer pour éviter les blessures céphaliques, thoraciques et abdominales beaucoup plus graves rencontrées chez les blessés non ceinturés.

Le syndrôme de Purtscher ne remet en aucun cas en cause le port de la ceinture de sécurité.

BIBLIOGRAPHIE:

Angiopathia retinae traumatica. Lymphorragien des Augengrundes

Dr O. Purtscher  V. Graefe’s Archiv für Ophtalmologie LXXXII 2  1912

Rétinite de Purtscher Problème thérapeutique

Amlric P, Bessou P, Farenc M

Bec P. bull Soc; Opht France 1965 4  367-371.

Zum Erscheinungsbild des Morbus Purtscher. E. HIRSCH; M. MERTZ.

Klin. Monatsbl. Augenheilkd. 179 (1981) 354-356.

Unilateral morbus Purtscher with poor visual outcome. Ann. Ophthalmol.,1981,13,11,1295-1299.

K. D. TEICHMANN; U. GRONEMEYER.

Purtscher’s syndrome. A propos of one new case of traumatic Retinopathy. RUCHAUD G.

Thèse med., Paris 1982.

Follow-up fluorescence angiographic findings in Purtscher’s Retinopathy. DE LA FUENTE P.F.

81. Tagung der Deutschen Ophthalmolgischen Gesellschaft in Heidelberg. Fortschr. Ophthalmol. 1984,81,6,550-551.

Traumatic retinal angiopathy (Purtscher) – An early case report. LINDENBLATT B. HINZPETER E. N.

Vortrag gehalten auf der 81. Tagung der Deutschen Ophthalmolgischen Gesellschaft in heidelberg. Fortschr. Ophthalmol. 1984, 81, 3, 228-230.

Unilateral traumatic angiopathic retinopathy. (Purtscher’s disease). FELLINGER C., KUNZ R. Klin. Monatsbl. Augenheilkd. 1986, 188, 6, 599-600.

Syndrome de Purtscher. Camuzet F, Vigne J, Fraimout J.L., Bec P. bull Soc; Opht France 1987.1 57-59

Unilateral Purtscher’s Retinopathy and safety belt. MIR. F., MAILLE M., BATISSE J.L., VIGNAT J.P. Soc. Ophtalmol. Paris, janvier 1989. Bull. Soc. Ophtalmol. Fr. 1989, 89, 6-7, 803-806.

Morbus Purtscher: range of clinical manifestations and pathogenesis W. Behrens – Baumann, G. Scheurer.

Klin. Monatsbl. Augenheilkd., 1991, 198, 2, 99-107.

A propos des rétinopathies par traumatisme extra-oculaires: le syndrome de Purtscher

Klein M. revue française du dommage corporel 1992 18 215-219.

Pathogenesis of Purtscher’s Retinopathy: An Experimental Study W. Behrens – Baumann, G. Scheurer, and H. Schroer. Graefe’s Arch. Clin. Exp. Ophtalmol. 1992, 230, 3, 286-291

Purtscher’s-like Retinopathy Associated Whit a Cardiac Aneurysm J. M. D. Kozlowski, A. L. Peters. 06 Jun 1992.

Traumatic retinal angiopathy and seat belts : pathogenesis of whiplash injury

Haslett R, Duvall-yound J, McGalliard JN

Eye 1994 8 615-617

Rétinopathie de Purtscher unilatérale HarmouchiN, Boulanouar A, Naoumi A, Ghounimi A, Terghzaz A, Berraho Hamani A, Coup d’œil N° 67 1997.

Morphologic changes of the macula in a patient with Purtscher’s retinopathy. Remki A, Arend O, Wolf S, Bertram B, Reim M Ophthalmologica 1997; 211:268-269

Pathogenesis and neuroprotective treatment in Purtscher’s retinopathy. An Guor Wang May Yung Yen Jorn Hon Liu. Jpn J Ophthalmol 42, 318-322 1998.

Purtscher’s retinopathy secondary to airbag injury. Gaurav K, Shah, Penne R., Grand G

Retina 2001 vol 21 N° 1

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