Maladie de Huntington et actes médico-légaux


I. Sejila,*, D. Becheikha, M. Ben Djebarab, A. Gargourib, R. Gouiderb, R. Ridhaa

aService de psychiatrie médico-légale, faculté de médecine de Tunis, université Tunis El Manar, hôpital Razi, 1, rue des Orangers, 2010, La Manouba, Tunisie
b
Service de neurologie, faculté de médecine de Tunis, université Tunis El Manar, hôpital Razi, 1, rue des Orangers, 2010,

La Manouba, Tunisie

Résumé
Sut de l’étude. — La maladie de Huntington est une maladie génétique, décrite pour la première fois en 1872 par George Huntington. Elle associe des troubles moteurs et cognitifs, évoluant vers une démence sous-corticale, à des troubles psychiatriques. Ces troubles peuvent comporter un risque criminogène que nous allons essayer de démonter à travers un cas clinique. Patient et méthode. — Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 65 ans qui a été admis dans le service de psychiatrie médico-légale de l’hôpital Razi de Tunis en mai 2010, en vertu de l’article 29 de la loi 92/83 du 3 août 1992 relative à la santé mentale et aux conditions d’hospitalisation, suite à un non-lieu judiciaire pour cause de démence, selon l’article 38 du Code pénal tunisien.
Résultat. — Chez ce patient, le diagnostic clinique retenu et auquel l’imputabilité de l’acte médico-légal commis par le patient, a été attribuée, était une maladie de Huntington. Conclusion. — Les troubles psychiatriques au cours de la maladie de Huntington peuvent être inauguraux. Leur gravité peut engager la responsabilité pénale comme le montre ce cas clinique. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Summary
Purpose. — In 1872, George Huntington was the first to describe a genetic disorder combining: motor, cognitive evolving to subcortical dementia and psychiatric symptoms. These disorders can involve a criminogene risk, which we will try to dismount through a clinical case. Patient and method. — We report the case of a 65-year-old man, hospitalized at the medico-legal psychiatric department of the Razi hospital in May 2010, under the mode of office according to article 29 of the lawNo. 92-83 of the third of August 1992 relating to the mental health and the conditions of hospitalization, following a non-legal place due to insanity within the meaning of the thirty-eighth article of the Tunisian Penal Code.
Introduction

La maladie de Huntington, également dénommée chorée de Huntington, est une affection génétique héréditaire à transmission autosomique dominante, à pénétrance complète [1] dont la prévalence est de dix pour 100 000 habitants [2]. Elle est due à une expansion anormale de triplet cytosine-adénine-guanine (CAG) au niveau du gène IT15 sur le bras court du chromosome 4.
Cette affection neuro-dégénérative touche surtout le striatum : noyau caudé et putamen et ultérieurement le cortex cérébral. Elle se traduit principalement par des troubles moteurs de type choréique, des troubles cognitifs évoluant vers une démence sous-corticale et des troubles psychiatriques. Débutant généralement entre 30 et 40 ans, le tableau évolue en quelques années vers un tableau démentiel avec un délai moyen de 15 ans entre l’apparition des premiers symptômes et le décès du patient.
Il n’y a pas de traitement étiologique connu à ce jour pour cette maladie qui reste non curable à nos jours.
Un grand nombre d’articles a fait état du risque crimino-gène lié aux maladies psychiatriques, cependant, la littérature reste minimale concernant le risque criminogène dans les pathologies neurologiques et en particulier dans la maladie de Huntington. En effet, cette maladie peut prendre l’aspect d’une affection psychiatrique et conduire à des actes médico-légaux.
C’est dans ce contexte, que nous allons rapporter le cas d’un patient hospitalisé en juin 2010, dans le service de psychiatrie médico-légale de l’hôpital psychiatrique Razi de Tunis sous le mode hospitalisation d’office, en vertu de l’article 29 de la loi 92/83 du 3 août 1992 relative à la santé mentale et aux conditions d’hospitalisation, suite à un non-lieu judiciaire, pour cause de démence, au sens de l’article 38 du Code pénal tunisien.

Observation

M. B.H. 65 ans, originaire et demeurant à Msaken, aurait été issu d’un mariage non consanguin, serait le deuxième d’une fratrie de six, aurait été scolarisé jusqu’à la sixième année primaire. Il aurait, selon ses dires arrêté ses études de son propre chef pour travailler avec son père dans le commerce. À l’âge de 16 ans, il aurait ouvert sa propre épicerie en Tunisie. Il aurait émigré en France à l’âge de 20 ans où il aurait travaillé dans l’agriculture, il serait retraité depuis cinq ans et percevrait une pension en France. Il serait marié à l’âge de 16 ans et demi, aurait eu trois enfants dont un aurait été décédé. Sa femme aurait été décédé il y a neuf ans, il se serait remarié un an plus tard mais aurait divorcé suite à un désaccord (motif mal précisé) pour se remarier une troisième fois en 2004. Il aurait eu de son troisième lit un garçon qui

habiterait avec sa mère en Tunisie. Lui, aurait vécu seul en France et serait rentré en Tunisie régulièrement pour voir sa femme et son fils, cette dernière n’aurait pas constaté de troubles du comportement ni de modifications du caractère chez son mari qui serait rentré régulièrement en Tunisie et y aurait séjourné entre un et quatre mois à chaque fois, il aurait été bien adapté selon ses dires. Son dernier séjour en Tunisie aurait remonté à 20 jours avant l’acte médico-légal et environ un mois et demi avant son admission dans le service de psychiatrie légale. Dans ses habitudes, il n’aurait pas bu et n’aurait pas fumé et n’aurait pas pris de substances toxiques de sa vie.
Dans ses antécédents familiaux, sa mère ainsi que l’un de ses frères auraient eu des mouvements anormaux et des troubles du comportement non suivis. Sa fille serait suivie pour état dépressif.
Dans ses antécédents personnels, il aurait présenté des mouvements anormaux des deux membres supérieurs qui auraient évolué depuis 15 ans pour lesquels il n’aurait jamais consulté.
Description de l’acte médico-légal : le patient serait accusé d’avoir insulté l’ancien président de la république tunisienne devant la municipalité, ce qui a engendré une altercation avec les agents qui y travaillent. L’acte commis aurait été : outrage à un fonctionnaire public.
À l’examen psychiatrique, il avait une présentation correcte, un contact difficile, un discours non spontané, incohérent par moment avec des propos vagues délirants mystiques et de préjudice, ainsi que des troubles cognitifs avec une détérioration intellectuelle.
À l’examen neurologique, il présentait des mouvements choréiques au niveau des deux membres supérieurs ainsi qu’un syndrome démentiel. Dans le cadre du bilan étiologique : la recherche d’acanthocytes dans le sang trois jours de suite était négative, le bilan cuprique (cuprémie et cuprurie) était normal, les sérologies virales (VIH, HVC et HVB) étaient négatives et l’IRM cérébrale était normale.
Ainsi, devant l’âge du début des troubles et leur chronicité, les antécédents familiaux, la négativité du bilan, la présence des trois signes cardinaux de la maladie (la chorée, les troubles psychiatriques et les troubles cognitifs), et devant la fréquence élevée des troubles psychiatriques dans la maladie de Huntington entre 35 et 73 % [3], ce diagnostic avait été retenu.
L’évolution dans le service avait été marquée par la diminution des mouvements anormaux et des troubles des comportements, sous traitement neuroleptique à faible doses.
Il avait été mis sortant, après la levée de l’hospitalisation d’office, sous haldol 2 mg/mL solution buvable à raison de 30 gouttes par jour. Il avait été adressé au service de neurologie de son secteur pour compléter les explorations neurologiques en ambulatoire.
Discussion
Risque criminogène

Manifestations psychiatriques

La maladie de Huntington est plus fréquemment décrite par sa composante neurologique, c’est-à-dire par la chorée qui est en général au premier plan chez les adultes malades et est présente dans deux tiers des cas dès le début de la maladie [4], c’est comme le cas de notre patient qui présentait des mouvements anormaux des membres supérieurs évoluant depuis 15 ans avant la survenue de l’acte médico-légal.
En dehors de toute évolution démentielle, les troubles psychiatriques sont très fréquentes et constituent l’une des caractéristiques de la maladie. Les symptômes psychiatriques peuvent être inauguraux dans 20 à 80 % des cas [4] et sont dans ce cas, souvent source d’errance diagnostique [4].
Les troubles psychiatriques et comportementaux vont conditionner en partie la désinsertion professionnelle et familiale des patients atteints de maladie de Huntington [3].
La fréquence des troubles psychiatriques varie selon les études entre 35 et 73 % au cours de l’évolution [3].
Les troubles du caractère à type d’apathie, irritabilité, agressivité, agitation sont plus fréquents dans la maladie de Huntington (65 %) que dans les autres démences. L’apathie et l’irritabilité, souvent liées, touchent 50 % des patients. Ils sont indépendants de la durée de la maladie, de la sévérité de la chorée et de la démence [4].
Des personnalités antisociales ont été décrites (11 %) avec des comportements d’errance et de fugue.
Les troubles obsessionnels compulsifs sont certainement fréquents mais encore mal évalués [5].
Les troubles des conduites sexuelles (25 %) rarement abordés constituent parfois un point crucial des conflits quotidiens. Il peut s’agir de dégoût (plus fréquent chez les femmes) ou au contraire d’une augmentation de la libido avec parfois des viols conjugaux [5].
Les troubles des conduites alimentaires sont variés avec plus souvent des comportements de gloutonnerie ou de grignotage, mais aussi des refus alimentaires parfois dans un contexte délirant de peur d’empoisonnement [5].
Les conduites addictives ont été encore peu étudiées : l’alcoolisme est présent dans 16 à 30 % des cas, mais d’autres addictions semblent plus fréquentes que dans la population générale (tabac, benzodiazépines, cannabis, drogues dures).
Les troubles de l’humeur sont retrouvés avec une prévalence de 38 % [3]. Vingt-deux pour cent des patients remplissent les critères diagnostiques du DSM-IV d’épisode dépressif caractérisé, justifiable d’un traitement, 10 % des patients présentent une manie et états hypomanes et 5 à 9 % des patients présentent une dysthymie. Les troubles de l’humeur sont dominés par les épisodes dépressifs, mais les troubles bipolaires ont également été décrits. Le taux de suicide est élevé de 1 à 5,7 % [6].
La symptomatologie psychotique est variée, allant de manifestations délirantes et hallucinatoires isolées à un tableau plus complet et évocateur d’un diagnostic de schizophrénie. Les troubles psychotiques sont décrits avec des fréquences variables, allant de 1,9 à 20 % [7]. Ils sont plus souvent retrouvés, soit en début d’évolution de la maladie, soit associés à la période d’évolution démentielle.
Les troubles du comportement et psychiatriques s’aggravent souvent au cours de la maladie de Huntington et sont parfois responsable d’hétéro-agressivité décrite comme étant à l’origine d’actes délictueux, voire criminels [8].
Soixante pour cent des patients présentent des conduites hétéro-agressives ou auto-agressives [8].
Jensen et al. en 1998 [9] ont comparé les antécédents judiciaires d’une population de sujets atteints de maladie de Huntington à ceux de leurs apparentés du premier degré et à ceux d’un groupe témoin. Ils ont trouvés que seuls les hommes atteints de cette maladie présentaient un taux de criminalité significativement élevé par rapport aux sujets témoins ; le risque criminogène étant triplé [9].
Par ailleurs, ils ont notés que peu de crimes graves y sont reportés : il s’agissait plutôt d’infractions mineures liées aux changements de personnalité. Ces derniers seraient en rapport direct avec les lésions hypothalamiques et limbiques et non aux facteurs environnementaux et familiaux auxquels sont aussi soumis les apparentés du premier degré [10].
Les infractions le plus fréquemment retrouvées étaient : coups et blessures volontaires, agressions sexuelles sur mineurs, menaces violentes explosions de colère, incendies, fraudes, infractions de la circulation, mauvais traitements sur animaux, vols, actes de vandalisme, braconnage, désertions, usage de drogues, ainsi qu’un taux de conduite en état d’ivresse anormalement élevé ce qui soulève le problème de l’addiction alcoolique secondaire à cette maladie.
Chez les femmes souffrant de maladie de Huntington, le nombre d’infractions était minime et non significativement différent de celui des apparentés du premier degré et des sujets témoins. Chez elles, les conséquences de la maladie se manifestaient presque uniquement sur le versant dépressif [11].
Nous pouvons déduire de ces données que la maladie de Huntington est susceptible d’être à l’origine de comportements délictueux, soit directement du fait des perturbations du comportement de base par le processus pathologique, soit indirectement dans le cadre de troubles mentaux associés.
Le risque de commettre un acte médico-légal grave semble plus élevé chez les sujets jeunes souffrant de maladie de Huntington ; ce risque concerne majoritairement les individus de sexe masculin [12]. Cela corrobore les propos d’Orengo et al. en 1997 [13] qui ont souligné qu’un taux élevé de testostérone jouerait un rôle dans l’augmentation de l’apparition de comportements violents.
Les actes médico-légaux au cours des maladies neurologiques pourraient être expliqués par les dysfonctionnements neurophysiologiques notamment lors de la participation des lobes frontaux et les circuits sous-corticaux-frontaux [14] mais aussi les circuits impliquant le noyau médian de l’hypothalamus, l’amygdale et l’hippocampe [15].
Une perturbation de la régulation neurochimique peut également expliquer ces actes, tel que la diminution de l’acétylcholine qui entraîne une recrudescence de symptômes psychotiques, la diminution du taux de sérotonine qui entraîne l’apparition d’un état d’agitation psychomotrice, d’une agressivité, voire de passages à l’actes plus ou moins violents [15].
La relation entre l’état morbide et le délit semble d’autant plus aisée à établir que la pathologie est en phase d’état ; l’acte transgressif constituant souvent une exa-cerbation des troubles du comportement. Elle sera plus difficile à un stade débutant surtout si le sujet a conservé une bonne façade d’intégration sociale, par conservation de certains automatismes et si l’affaiblissement n’est que partiel [16]. La responsabilité pénale pourra ainsi être levée au vu de la gravité de l’atteinte neurologique au moment des faits conformément à l’article 38 du Code pénal tunisien.

Conclusion

Le risque criminogène peut exister chez les sujets ayant une maladie de Huntington non diagnostiquée, avec passage à l’acte dans le cadre des troubles psychiatriques concomitants à la maladie.
Lorsqu’un acte délictueux, voire criminel, ne s’insère pas dans la logique comportementale du sujet ou lorsqu’il fait rupture avec un fonctionnement jusque là adapté, il ne faut pas exclure l’hypothèse d’un trouble du comportement d’origine neurologique. Ainsi, lorsqu’une expertise pénale est requise, une investigation neuropsychologique dans la perspective derelier l’acte transgressif commis à une modification de la personnalité liée à un processus pathologique neurologique est fortement indiquée.
Ces troubles doivent être recherchés systématiquement afin de proposer une prise en charge spécifique, éventuellement des mesures de protection juridique.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références

[1] Delwaide PJ, Gonce M. Chorée et balisme. EMC Neurologie 1995;12 [17-010-B10].
[2] Durr A. Chorrées et maladie de Huntington. Rev Pract 1997;47:1083—7.
[3] Cummings JL. Behavioral and psychiatric symptoms associated with Huntington’s disease. Adv Neurol 1995;65:179—86.
[4] Di Maio L, Squitieri F, Napolitano G, Campanella G. Onset symtoms in 510 patients with Huntington’s disease. J Med Genet 1993;30:289—92.
[5] Monti P. Travail psychothérapeutique avec la personne démente. In: Léger JM, Clément JP, Wertheimer J, editors. Psychiatrie du sujet âgé. Paris: Flammarion; 1999. p. 443—51.
[6] Mitchell SL. Extrapyramidal features in Alzhaimer’s disease. Age Ageing 1999;28:401—9.
[7] Tsuang D, et al. Familial aggregation of psychotic symptoms in Huntington’s disease. Am J Psychiatry 2000;157:1955—9.
[8] Folstein SE, Folstein MF, McHugh PR. Psychiatric syndromes in Huntington’s disease. In: Chase TN, Wexler NS, Barbeau A, editors. Advances in Neurology. New York: Raven; 1979. p. 281—9. vol 26.
[9] Jensen P, et al. Crime in Huntington’s disease: a study of registered offences among patients, relatives and controls. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:467—71. [10] Triebsch F, et al. Tumeur hypothalamique, agressivité et psychiatrie    :    à    propos    d’un    cas    difficile.    Synapse 1999;160:43—7. [11] Tamir A. Huntington’s chorea: a sex difference in psychopa-thological symptoms. Dis Nerv Syst 1969;30:103. [12] Eastley R. Prevalence and correlates of aggressive behaviours occurring in patients with Azhaimer’s disease. Int J Geriatr Psychiatry 1997;12:484—7. [13] ORengo C. Correlation of testosterone with agression in demen-ded elderly men. J Nerv Ment Disord 1997;85:349—51. [14] Alain H. Biologie et pharmacologie des comorements violents.
Neuropsy 1997;3:567—76. [15] Burns A, Jacoby R. Psychiatric phenomena in Alzheimer’s
disease. Br J Psychiatry 1990;157:86—94. [16] Leyrie J. Manuel de psychitrie légale et de criminologie clinique. Paris: Virion; 1977.

Pour citer cet article : Sejil I, et al. Maladie de Huntington et actes médico-légaux. La revue de médecine légale (2012), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.medleg.2012.06.005

Maladie de Huntington et actes médico-légaux

Huntington’s disease and forensic acts

I. Sejila,*, D. Becheikha, M. Ben Djebarab, A. Gargourib, R. Gouiderb, R. Ridhaa

aService de psychiatrie médico-légale, faculté de médecine de Tunis, université Tunis El Manar, hôpital Razi, 1, rue des Orangers, 2010, La Manouba, Tunisie
b
Service de neurologie, faculté de médecine de Tunis, université Tunis El Manar, hôpital Razi, 1, rue des Orangers, 2010,

La Manouba, Tunisie

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